1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы и лечение криоглобулинемического васкулита

Причины развития, симптомы и лечение криоглобулинемического васкулита

Стремительно прогрессирующий и отличающийся тяжелой клинической картиной, криоглобулинемический васкулит требует немедленного врачебного вмешательства. Учитывая то, что эта сложная патология требует серьезного подхода к себе, лечение должно быть корректным, а пациент обязуется неукоснительно выполнять все требования доктора.

Этиология и патогенез

Криоглобулинемический васкулит является заболеванием, характеризующимся появлением в крови специфических белков — криоглобулинов. Когда температура опускается ниже тридцати семи градусов, они выпадают в осадок и при нагревании быстро растворяются. Естественным следствием этой реакции является разрушение стенок капилляров, что происходит на фоне откладывания на них криоглобулинов.

Также в человеческом организме происходит выработка антител на различные белки, возбудителей инфекционных патологий и прочие антигены.

При отсутствии патологической реакции, антиген-антителовые комплексы безболезненно «самоликвидируются».

К антигенам при криоглобулинемическом васкулите следует отнести:

  • бактерии;
  • вирусы;
  • вирус гепатита С;
  • белки, находящиеся в составе ядра вируса гепатита С.

Эта патология может быть как самостоятельной первичной, так и вторичной, прогрессирующей на фоне того или иного заболевания.

Причины для беспокойства

Современные медики выделяют самые разные признаки криоглобулинемического васкулита. К специфическим признакам следует отнести появление болезненных ощущений в суставах, кожных высыпаний и специфической слабости.

Клиническая картина

Проявляется заболевание следующим образом:

  1. Кожный покров утрачивает чувствительность.
  2. На кожном покрове нижних конечностей появляются специфические высыпания (пурпура).
  3. После исчезновения высыпаний образуются пятна коричневого цвета.
  4. Образуются язвочки (нечасто).

Редкие проявления

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит характеризуется появлением язвочек, которые возникают на фоне отмирания тканей. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушенного кровообращения кончиков пальцев верхних конечностей. Так называемый синдром Рейно опасен тканевым некрозом и гангреной.

Также к неспецифическим, редким симптомам следует отнести:

  1. Двигательные патологии.
  2. Паралич.
  3. Речевые патологии.

Особенности болезненных ощущений

Болезненный синдром локализуется как в мелких, так и в крупных суставах. В «группе риска» находятся следующие суставы:

В случае переохлаждения болезненный синдром усиливается. Иногда на этом фоне развивается артрит.

А в чем опасность?

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит опасен поражением жизненно-важных органов. Под удар попадают:

  • легкие (иногда наблюдается сухой кашель, одышка);
  • селезенка (увеличивается в размере);
  • печень (увеличивается в размере);
  • почки (повышается арт.давление, в моче появляется кровь и белок);
  • ЖКТ.

Выявляем врага

Криоглобулинемический васкулит предполагает своевременное врачебное вмешательство. Специалист выполняет следующие манипуляции:

  • осмотр;
  • гистологические исследования;
  • тестирование на наличие в крови гепатита С;
  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • МРТ;
  • КТ.

Профессиональная помощь

Лечение патологии преследует две цели — очищение крови и купирование воспаления. Для достижения первой цели больному назначается плазмоферез, а воспалительный процесс купируется глюкокортикоидными гормонами.

Если болезнь протекает очень тяжело, то врач принимает решение относительно назначения угнетающих иммунитет цитостатиков.

Антивирусные препараты назначаются больному в случае наличия гепатита С.

К сожалению, полное выздоровление от криоглобулинемического васкулита невозможно. Но, благодаря следованию рекомендациям доктора, больной получает гарантию того, что рецидивы и обострения исключены.

Симптомы и лечение криоглобулинемического васкулита

Заболевание криоглобулинемический васкулит характеризуется наличием в сыворотке крови криоглобулинов, а при избыточном содержании, отложением их на стенках сосудов. Основным симптомом является наличие высыпаний на нижних конечностях, реже на животе и ягодицах. При отсутствии лечения наблюдается очень высокий процент смертности в результате осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы или возникновении инфекционного процесса.

Этиология и патогенез

Провоцируют возникновение заболевания криоглобулины — белки иммуноглобулины, которые выпадают в осадок, когда температура опускается ниже 37 градусов. Появляются пептиды в организме при возникновении патологических состояний. Около 40% жителей планеты имеют в составе крови эти компоненты в количестве менее 0,8 мг/л, и заболевание при этом не возникает. Различают эссенциальный криоглобулинемический васкулит, причины возникновения которого неизвестны, и вторичное проявление криоглобулинемии.

Болезнь поражает в большинстве случаев женское население, очень редко встречается у детей. Бактерии и вирусы, попадая в организм человека, провоцируют развитие иммунной реакции, которая заключается в образовании белков иммуноглобулинов, что носят название криоглобулины. Эти соединения оседают на стенках капилляров внутренних органов, тем самым провоцируют их разрушение. Иногда в плазме пациентов, страдающих васкулитом, белки не обнаруживаются.

Симптомы криоглобулинемического васкулита

Проявление заболевания не имеет определенной системы, все пациенты испытывают разные симптомы. Однако почти всегда развивается триада Мельтцера — боль в суставах, общее недомогание, высыпания на коже. Болезненные ощущения возникают во всех сочленениях, дискомфорт увеличивается при переохлаждении. В случае присоединения воспаления, наблюдается развитие артрита. Кожная поверхность, в особенности нижние конечности, покрывается геморрагическими высыпаниями. Сыпь представляет собой твердые на ощупь образования, которые при надавливании не исчезают. Причиной служат кровоизлияния из стенок капилляров в дерму. Когда сыпь начинает проходить, она образует пигментные пятна, которые могут сопровождаться изъязвлениями или некрозом.

Заболевание характеризуется нарушением работы печени, селезенки, почек, кишечника и легких. При поражении толстой и тонкой кишки пациент испытывает дискомфорт в животе. Если повреждению подвергаются сосуды печени и селезенки, то наблюдается увеличение этих органов в размерах. Наиболее опасным является локализация заболевания в почках. При этом развивается злокачественный гломерулонефрит, который провоцирует почечную недостаточность.

Читать еще:  Что нельзя при варикозе

Криоглобулинемия нарушает работу нервной системы, что выражается в значительной потере чувствительности.

Как проводится диагностика?

  • Общий анализ крови и измерение уровня СОЭ. Если есть заболевание показатель повышается.
  • Микроскопия мазков — для определения чужеродных агентов.
  • Исследование крови на биохимию и иммунологию:
    • криоглобулины;
    • ревматоидиный фактор;
    • антитела к вирусам гепатитов;
    • повышение активности печеночных и почечных проб.
  • Общий анализ мочи — для обнаружения проблем с почками.
  • КТ, МРТ и рентген грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия почек и кожи в месте высыпаний.

Вернуться к оглавлению

Лечение недуга

Чтобы терапия была эффективной, необходимо ликвидировать первопричину заболевания, устранить симптомы и предотвратить обострения. Для лечения используют плазмафорез. Процедура заключается в частичной замене крови на 5% раствор альбумина. Количество процедур зависит от тяжести заболевания, однако они проводятся не чаще чем через день и не дольше 3 недель. Если плазмафорез не дал результата, применяют двойную фильтрацию. Медикаментозная терапия назначается в зависимости от этиологии и тяжести заболевания, а также органов, вовлеченных в процесс. Прописывают препараты «Циклофосфамид», «Метилпреднизолон», «Интерферон и моноклональные антитела, которые снижают активность имунной системы. При достижении ремиссии рекомендовано продолжить поддерживающую терапию противовирусными препаратами на протяжении 3—4 месяцев.

Особенности диагностики и лечения криоглобулинемического васкулита

Причины развития

Криоглобулинемический васкулит — патологический процесс, характеризующийся выработкой в организме белков, растворяющихся при нагревании и выпадающих в осадок при температуре ниже 37°С. При нормализации температуры тела эти вещества оседают на стенках сосудов, повреждая их. Происходит это на фоне реакции преципитации — взаимодействия антигенов и антител с появлением нерастворимых белков. Иммунная система начинает вырабатывать антитела в ответ на вторжение чужеродных агентов: вирусов, бактерий, грибков, гельминтов.

Из организма здорового человека эти вещества выводятся без каких-либо последствий. Криоглобулинемический васкулит способствует их накоплению, приводящему к повреждению сосудов в различных отделах организма.

В роли антигенов выступают возбудители инфекции, чаще всего вирус гепатита С и входящие в состав его ядра белки. Механизм развития васкулита не изучен. Наряду с этим имеется информация о том, что небольшие количества криоглобулинов обнаруживаются в крови большинства людей. Симптомы васкулита при этом появляются далеко не у всех. Признаки заболевания могут появляться и при отсутствии соответствующих веществ в крови. Это не позволяет изучить заболевание и разработать комплекс профилактических мер.

Криоглобулинемия может иметь первичный характер. Эта форма встречается намного реже, чем вторичная, и причины ее развития до сих пор не выявлены. Вторичная криоглобулинемия развивается на фоне длительного течения инфекционного заболевания или коллагеноза.

Клиническая картина заболевания

Подобная форма васкулита может иметь различные признаки. Наиболее характерны для данной патологии кожные высыпания, боли в мышцах и суставах, общая слабость. На ранних этапах снижается чувствительность кожи, затем появляется пурпура — кожная сыпь, состоящая из небольших участков кровоизлияния. Появление этого признака связано с повреждением мелких сосудов. Пурпура чаще всего возникает на коже ног. Ее можно не только увидеть, но и ощутить. Сыпь имеет вид плотного возвышения над кожными покровами. После исчезновения высыпаний на коже остаются участки гиперпигментации — накопления разрушенных красных кровяных клеток.

В тяжелых случаях сыпь сменяется некрозом тканей и образованием глубоких язв. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушения кровоснабжения отдаленных от сердца участков тела. Дальнейшее развитие патологического процесса приводит к появлению язв, участков некроза и гангрены.

Криоглобулинемическая форма васкулита практически всегда сопровождается болями в суставах. Патологический процесс может затрагивать как крупные (коленный, тазобедренный), так и мелкие суставы. Переохлаждение организма способствует усилению неприятных ощущений. Длительное течение патологического процесса способствует развитию артрита. Иногда появляются боли в мышцах.

При криоглобулинемии нередко поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде снижения чувствительности. В редких случаях наблюдаются параличи и парезы. При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга возникают речевые и двигательные нарушения. Нередко поражаются внутренние органы поражаются почки, печень, кишечник, желудок, легкие, селезенка. Поражение органов дыхания способствует появлению одышки и кашля. Со стороны мочевыделительной системы симптомы криоглобулинемического васкулита проявляются в виде повышения артериального давления, гематурии, выделением большого количества белка с мочой. На фоне этих процессов может развиться острая почечная недостаточность. При разрушении стенок сосудов брюшной полости пациент испытывает острые боли в животе. Васкулит нередко сопровождается гепатоспленомегалией.

Диагностика и лечение

Анализ крови отражает изменение уровней СОЭ и γ-глобулинов в пределах небольшого отрезка времени. Значительное увеличение СОЭ отмечается при снижении температуры окружающей среды до 4°С. При исследовании сыворотки крови выявляются процессы криопреципитации и агглютинации красных кровяных телец.

Необходимо учитывать, что вторичная криоглобулинемия развивается на фоне инфекционных заболеваний, болезни Шегрена, красной волчанки. Имеется мнение, что длительное течение васкулита способствует развитию лимфомы. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются инфильтраты, утолщение плеврального листка, симптомы интерстициального фиброза.

Существует несколько методик лечения заболевания. Для удаления криоглобулинов из крови проводится плазмоферез. Противовоспалительные и гормональные препараты предотвращают разрушение стенок сосудов. При тяжелом течении заболевания проводится иммуносупрессивное лечение.

Читать еще:  Чем лечить ишемию головного мозга

Если васкулит развился на фоне инфекционного заболевания, то врач может назначить антибактериальную и противовирусную терапию. Полностью избавиться от заболевания невозможно. Своевременное устранение причины и снятие симптомов способствует улучшению качества жизни пациента и профилактике обострений.

Основными причинами летального исхода при криоглобулинемическом васкулите считаются острая почечная и печеночная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системой и лимфопролиферативные патологии.

Криоглобулинемический васкулит при гепатите С

Криоглобулинемический васкулит при гепатите С является распространенным осложнением. Наличие в организме вируса (HCV) сопровождается развитием криоглобулинемии примерно у 50% больных. Обычно такая патология протекает без каких-либо явных симптомов. Данное заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды, что впоследствии приводит к воспалительным процессам в организме больного.

В качестве диагностики специалисты назначают комплексное обследование всех органов, центральной нервной системы, суставов; проводят общие анализы крови и мочи, УЗИ, КТ. Для лечения пациенту прописывают лекарственные препараты, процедуры очистки плазмы и в редких случаях народные методы для уменьшения симптомов. Такое заболевание нельзя вылечить полностью, но можно добиться ремиссии. Человек получит шанс вернуться к нормальной жизни.

Криоглобулинемический васкулит

Антигеном при таком осложнении является гепатит С и вещества, входящие в его ядро. Криоглобулинемический васкулит приводит к тяжелому поражению тканей почек и развитию лимфомы. В основном заболевание распространяется на:

  • Кожные покровы (ангиит).
  • Центральную и периферическую нервные системы (полиневропатия).
  • Легкие (фиброзирующий альвеолит).

Причины возникновения

Антитела в организме человека играют особую роль. Они выводят любые чужеродные вещества вместе с антигенами из крови. У здорового человека этот процесс проходит быстро и не вызывает серьезных осложнений. Если же организм ослаблен в результате перенесенного заболевания, то чужеродные объекты так и остаются в капиллярах в виде осадка. В качестве антигенов васкулита выступают возбудители гепатита С.

Сравнительно небольшое количество криоглобулинов можно обнаружить в теле каждого человека. Примерно 40% населения планеты имеет это вещество в сыворотке крови (концентрация до 0,8 мг/л). Поэтому врачи так и не смогли полностью исследовать васкулит. Признаки развития заболевания не всегда проявляются. Кроме того, симптомы васкулита могут возникать и при отсутствии поражающих веществ в крови.

Исследования показывают, что причинами роста криоглобулинов в крови и, как следствие, прогрессирования заболевания, могут быть наследственный фактор и аутоиммунные нарушения. Другими провокаторами развития патологии являются:

Красная волчанка

  • Аллергические реакции.
  • Заболевания щитовидной железы (гормональный дисбаланс).
  • Системная красная волчанка.
  • Лимфопролиферативные заболевания.
  • Грибковые и паразитарные поражения (в том числе сифилис).
  • Вакцинация.
  • Солнечные ожоги.
  • Переохлаждение организма.
  • Травмы.
  • Отравление химическими веществами (в том числе химические ожоги).

Клинические проявления

Криоглобулинемический васкулит проявляется по-разному у каждого пациента. Основным симптомом заболевания выступает значительное поражение кожных покровов. У больного наблюдаются:

  • геморрагическая сыпь;
  • синдром Рейно;
  • гломерулонефрит (заболевание почек иммуновоспалительного характера);
  • синдром суставных болей (полиартралгия);
  • периферическая полинейропатия (нарушение структуры тонких нервных волокон).

Геморрагическая сыпь

При криоглобулинемии кожа страдает больше всего. На ней развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура). Обычно заболевание затрагивает области голеней и бедер и распространяется симметрично по всему телу. Для такого высыпания не характерен зуд, что незначительно облегчает страдания больного васкулитом. На местах возникновения сыпи образуется гиперпигментация. Также при заболевании может появиться холодовая крапивница (волдыри на поверхности кожи и слизистых оболочках). Синдром Рейно диагностируют у 50% больных. Он характеризуется акроцианозом, чувством холода в конечностях, парестезией. В результате у 15% пациентов с синдромом Рейно можно наблюдать язвы на ногах, некроз кожи и даже гангрену пальцев.

Кроме перечисленных проявлений заболевания у людей с криоглобулинемией может возникнуть развитие разносторонних, перемещающихся полиартралгий конечностей: межфаланговых, пястно-фаланговых, коленей и тазобедренных суставов, голеностопов. Следствием этого являются жалобы больных на ломоту и миалгию, артрит и миозит (поражения в области скелетных мышц), тяжелое состояние которых только ухудшается в холодную погоду. В результате развития криоглобулинемии страдают и нервные окончания. Специалисты проводят анализ биоэлектрической активности мышц и нервно-мышечной передачи. С помощью электромиографии они получают сведения о мышечных волокнах, которые показывают состояние периферической нервной системы. В некоторых случаях в виде осложнения может развиться церебральный васкулит (воспалительный процесс стенок сосудов мозга). Это редкое, но очень опасное заболевание. При таком виде васкулита повреждаются кровеносные сосуды головного мозга, что ведет к ухудшению кровообращения. У больного могут развиться транзиторные ишемические атаки и инсульт. Окончательно поставить диагноз по такому заболеванию можно с помощью биопсии. Такую процедуру не проводят, так как может повредиться структура головного мозга больного. Церебральный васкулит практически не возникает как самостоятельное заболевание, а является осложнением другой патологии.

Гепатит C может негативно влиять на почки

Влиянием гепатита C поражаются почки, что приводит к протеинурии, микрогематурии и нефротическому синдрому (нарушению белково-липидного обмена) и другим заболеваниям. Появляется почечная недостаточность. В результате возникают сильные отеки, артериальная гипертензия, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта. Реже при заболевании можно наблюдать воспалительное поражение лимфатических узлов (лимфаденит), секретной и выделительной функций слюнных желез. Также страдают легкие, могут появиться одышка, кашель, а иногда — кровотечение.

Диагностические процедуры

Только при обнаружении явных симптомов заболевания врач может поставить диагноз криоглобулинемия. Подтверждающими факторами является наличие лабораторных маркеров лимфопролиферативного и инфекционного заболеваний. Кроме того, криоглобулинемию определяют по признакам из триады Мельтцера: вялости и быстрого утомления, сыпи в виде пурпуры и артралгии.

Читать еще:  Симптомы нормохромной анемии и эффективное лечение

Первым пунктом диагностики врач назначает иммунологический и биохимический анализы крови, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие заболевания. Для этого у больного делают забор 10 мл венозной крови, которую помещают в пробирку, нагретую до 37 °С. При обнаружении криоглобулинов уровень криокритов составляет более 1%. Проверка на РФ (ревматоидный фактор) и СРБ (определение С-реактивного белка) дает положительный результат. Также проводятся исследования на наличие антинуклеарных антител (находятся в плазме) и процента снижения Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK. Окончательно подтвердить заболевание также можно с помощью биопсии тканей почек и кожи.

Подтвердить заболевание можно с помощью биопсии тканей почек и кожи

Многочисленные исследования, в число которых входят ультразвуковой анализ работы печени, почек, КТ грудной клетки и рентген, назначаются для определения характера повреждений внутренних органов. Для получения заключения и подтверждения наличия заболевания следует обратиться к ревматологу, дерматологу, неврологу. Также следует обратиться к инфекционисту, гастроэнтерологу, нефрологу и пульмонологу. Это даст наиболее объективную картину и определит план дальнейших действий.

Лечение криоглобулинемии

Основные направления лечения заболевания:

  • Предотвращение осложнений.
  • Неотложная помощь при обострениях.
  • Проведение казуальной терапии.

Для устранения данного недуга пациенту назначают ряд процедур, направленных на исключение всех симптомов заболевания и осложнений. В их число входят гломерулонефрит, почечная недостаточность, артериальная гипертензия, васкулит центральной нервной системы и мезентериальных сосудов.

Стандартное лечение заболевания препаратами подразумевает прохождение курса глюкокортикоидов (пульс-терапия за счет приема высоких доз стероидных лекарств) и циклофосфамида. Если у пациента наступает ремиссия, то врач назначает ему вспомогательную терапию интерфероном альфа-2 и рибавирином. Для резистентных форм криоглобулинемии используют моноклональные антитела к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Плазмаферез

Плазмаферез — это способ очищения плазмы, применяющийся для значительного снижения концентрации иммунных комплексов, антител, антигенов, токсических веществ и восстановления баланса гормонов, липидов и белков. Процедура проводится через день, курс длится 2—3 недели. Криоаферез — это лечебная терапия, базирующаяся на особенности составных веществ в крови полимеризоваться под влиянием внешних факторов. Для этой процедуры у больного делают забор плазмы и помещают ее в среду с низкой температурой или воздействуют с помощью химических веществ. В процессе таких манипуляций выделяется криопреципитат. Его убирают, а чистую плазму возвращают обратно больному. Специалисты утверждают, что данная терапия при этом заболевании даёт положительные результаты. Каскадное очищение плазмы позволяет удалять аутоантитела, чтобы уменьшить клинические признаки болезни. Данная терапия приводит к наступлению длительной ремиссии.

Кроме медикаментозного лечения многие специалисты при этом заболевании в комплексе назначают употребление отваров:

  • Растения с антиоксидантными свойствами (женьшень, земляника лесная, кориандр, тмин обыкновенный, укроп, чеснок).
  • Растения, в составе которых содержатся флавоноиды (бархат амурский, песчаный бессмертник, боярышник, цветы черной бузины, горец змеиный, молодые листья перечной мяты, плоды моркови, конский каштан, зверобой, почечный чай, семена пятнистой расторопши).
  • Листья подорожника.
  • Плоды софоры японской.

Процент пациентов, получивших лечение и устранивших недуг, высокий. Это говорит об эффективности всех перечисленных методов при лечении заболевания. Быстрое наступление улучшений и ремиссии зависит от уровня повреждений внутренних органов и успеха в лечении гепатита C. Только своевременное обращение к врачу повысит шансы на положительный прогноз при этом заболевании. Важно не запускать патологию, которая потом приведет к еще большим осложнениям и своевременно лечить недуг. Ведь из-за криоглобулинемии могут возникнуть инфекционные и сердечно-сосудистые заболевания, которые приводят к летальному исходу.

Профилактические меры

Любые профилактические меры начинаются с регулярной диспансеризации и вакцинации против вируса гепатита C. На сегодняшний день это пока единственный верный способ борьбы с криоглобулинемическим васкулитом. Необходимо следить за состоянием организма, обращать внимание на появляющиеся симптомы, обращаться за консультацией к врачу. Специалисты рекомендуют каждый год сдавать анализ крови на наличие гепатита C. Также для профилактики заболевания следует соблюдать общие правила гигиены, особенно в общественных местах.

В случае заражения васкулитом нужно немедленно принимать предписанные меры. На сегодняшний день медицина имеет все необходимые средства для борьбы с заболеванием. Успех также зависит от отношения больного к собственному организму и желания выздороветь. Своевременная терапия может обеспечить десятилетнюю ремиссию заболевания 70% людей. Лечение имеет комплексный характер. При соблюдении всех условий наблюдается положительный результат на первых этапах терапии.

Криоглобулинемический васкулит — тяжелое осложнение гепатита C. Инфицирование возможно в любом возрасте. Ослабленный инфекцией организм не может полноценно бороться с вирусом, что приводит к более серьезным проблемам со здоровьем. Благодаря терапии увеличивается продолжительность жизни больного, снижается риск обострений и предотвращаются серьезные повреждения органов. Обязательным условием выздоровления является своевременное обращение человека к специалистам. Современная медицина может вылечить заболевание и с каждым днем достигает эффективных результатов.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector