1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Тромбоцитопения какой врач лечит

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Читать еще:  Последствия и лечение недостаточности аортального клапана

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Тромбоцитопения: диета и лечение

Тромбоцитопении – заболевания, сопровождающиеся снижением в крови количества тромбоцитов – клеток крови, отвечающих за ее свертываемость. Эти заболевания могут быть вызваны разными причинами, носить врожденный или приобретенный характер. Общим для всех тромбоцитопений является ведущий синдром – кровоточивость.
Кровотечения при тромбоцитопениях возникают самопроизвольно или после минимальных повреждений, могут продолжаться до нескольких дней. Для тромбоцитопений также характерно появления на коже и слизистых мелких кровоизлияний – петехий, и более крупных – экхимозов (в просторечии синяков).

Наиболее частой причиной тромбоцитопений являются иммунные нарушения. У детей обычно наблюдаются патологические иммунные реакции при контакте организма с внешними факторами – вирусами, бактериями, лекарственными препаратами. У взрослых преобладают аутоиммунные варианты, когда иммунные механизмы направлены против собственных клеток организма. Наиболее частой формой тромбоцитопении является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лечение тромбоцитопении

Терапия тромбоцитопенической пурпуры включает в себя лечение глюкокортикостероидными гормонами, удаление селезенки, применение иммунодепрессантов, иммуноглобулина, даназола, α2-интерферона. Проводятся плазмаферез, переливание тромбоцитарной массы. При развитии кровотечений применяется их симптоматическое лечение.

Лечение глюкокортикостероидными гормонами

Использование глюкокортикостероидов – один из основных методов лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (далее ИТП). Эти гормоны нарушают взаимодействие тромбоцитов и антител к ним, в результате уменьшается их разрушение. Кроме того, эти препараты снижают интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке, что ведет к увеличению их количества в крови.
Лечение глюкокортикоидами начинают сразу после установления диагноза. Обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон в суточной дозе 1–1,5 мг/кг массы тела больного. Такую дозировку соблюдают обычно в течение 2 недель. После повышения количества тромбоцитов крови до определенного уровня дозу постепенно снижают. Продолжительность курса глюкокортикостероидной терапии составляет 4–6 недель (иногда до 4 месяцев).
При тяжелых формах ИТП проводится так называемая пульс-терапия, когда в течение 3 дней вводят препарат внутривенно в больших дозах, а затем переходят на поддерживающее лечение.
Об эффективности такого лечения можно судить по результатам уже первого курса. Если он был эффективен, то в дальнейшем при рецидивах можно ожидать такого же положительного действия. Если глюкокортикостероиды не помогли в течение первого курса, дальнейшее их применение малоперспективно.

Удаление селезенки

Удаление селезенки оперативным путем, или спленэктомия, показано в следующих ситуациях:

  • Неэффективность глюкокортикостероидной терапии. Эта операция рекомендуется при длительности болезни более 1 года при наличии 2–3 обострений после первого курса гормональной терапии.
  • Противопоказания к глюкокортикостероидной терапии или серьезные побочные эффекты от ее применения.
  • Рецидивы тромбоцитопении после отмены гормонов.
  • Тяжелая тромбоцитопения с выраженным геморрагическим синдромом, с кровоизлияниями в области лица, на языке, склерах; кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза.

При удалении селезенки уменьшается разрушение тромбоцитов, увеличивается продолжительность их жизни.
После операции уровень тромбоцитов быстро поднимается, поэтому она может оказаться спасительной для больных с угрожающим жизни кровотечением.
Спленэктомия показана при обострении заболевания во время беременности, если при этом имеются тяжелые кровоизлияния.

Лечение негормональными иммунодепрессантами

Такое лечение проводится при неэффективности гормональной терапии и спленэктомии. При такой терапии угнетается выработка антител против собственных тромбоцитов, что ведет к уменьшению их разрушения и увеличению срока жизни.
Применяются такие средства, как Винкристин, Циклофосфамид, Азатиоприн в течение нескольких недель.
Лечение цитостатическими препаратами проводится при регулярном контроле анализа крови.
У многих больных ИТП даже при низком уровне тромбоцитов геморрагические явления отсутствуют. Считается, что в таком случае длительная иммунодепрессантная терапия неоправданна.

Лечение даназолом

Даназол подавляет выработку гонадотропных гормонов гипофизом. Механизм его действия при ИТП неясен, однако при его длительном приеме происходит постепенное увеличение содержания тромбоцитов в крови. Этот метод более эффективен у больных в возрасте старше 45 лет.

Лечение иммуноглобулином

Это один из наиболее эффективных методов иммунотерапии аутоиммунных заболеваний. Иммуноглобулин получают из сыворотки крови, этот препарат содержит весь спектр иммуноглобулинов G (антитела к внешним антигенам, аутоантигенам и аутоантителам).
Внутривенный иммуноглобулин подавляет синтез антител к собственным тромбоцитам (аутоантител) и подавляет их активность. Он нормализует функцию Т-лимфоцитов.
Препараты иммуноглобулина вызывают быстрый, но кратковременный подъем количества тромбоцитов в крови. Их введение особенно показано перед хирургическими операциями или при тяжелом геморрагическом синдроме.

Лечение α2 интерфероном

Известно, что α2 интерферон обладает не только противовирусным эффектом, но и угнетает синтез антител против собственных тромбоцитов. При ИТП его используют в виде подкожных инъекций курсами под контролем анализа крови.
Лечение α2 интерфероном целесообразно проводить при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов.

Плазмаферез

При этом методе из крови больного удаляются антитела к собственным тромбоцитам. Плазмаферез проводится в комбинации с глюкокротикостероидной терапией, что повышает ее эффективность. Обычно проводят 2–4 сеанса, удаленную плазму замещают свежезамороженной плазмой.

Переливание концентрата тромбоцитов

В связи с тем, что в основе ИТП лежит образование аутоантител к тромбоцитам и их разрушение, переливание тромбоцитарной массы проводится только по жизненным показаниям (кровотечение при операциях, в родах). При этом предпочтительнее переливать тромбоциты, полученные от близких родственников.
Продолжительность жизни перелитых тромбоцитов очень мала, поскольку они быстро разрушаются под действием антитромбоцитарных антител. Их повторное переливание вызывает усиление образования этих антител и увеличивает тромбоцитопению.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома

При развитии кровоизлияний и кровотечений применяют аминокапроновую кислоту внутрь, внутривенно и местно. Проводят курсы лечения Этамзилатом. Этот препарат повышает прочность капиллярной стенки, снижает ее проницаемость, усиливает образование тромбов в месте травмы.
Препараты витамина К (Викасол) неэффективны и могут привести к дальнейшему ухудшению функции тромбоцитов.

Диета при тромбоцитопении

Диета больного с ИТП должна быть полноценной. В пище следует избегать продуктов, способных вызвать аллергию у данного пациента.
Для дополнительного действия на свертываемость крови можно принимать сборы лекарственных растений, например, пить их отвар вместо чая.
Гемостатический сбор: цветки ромашки 20 г, листья мяты перечной 40 г, трава пастушьей сумки 40 г. 1 столовую ложку сбора залить 1 стаканом кипяченой воды, нагреть на водяной бане в течение 15 минут, охладить в течение 45 минут, процедить, пить по ½ стакана 2 раза в день.
Также полезно при ИТП употреблять в пищу плоды калины, настой из листьев крапивы, экстракт водяного перца.
Эти растительные препараты уменьшают проницаемость капилляров, улучшают свертываемость крови. Они являются дополнительным средством профилактики кровотечений при тромбоцитопении.

К какому врачу обратиться

При обнаружении тромбоцитопении в анализе крови или развитии геморрагического синдрома следует обратиться к гематологу. При необходимости спленэктомии ее проводит врач-абдоминальный хирург. Сильные кровотечения помогают остановить соответствующие специалисты: носовое — ЛОР-врач, маточное — гинеколог.

Читать еще:  Эффективные способы лечения варикоза

Тромбоцитопения какой врач лечит

Различают следующие основные виды иммунных тромбоцитопений:
1) аутоиммунная;
2) гетероиммунная;
3) аллоиммунная.

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) обусловлена уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов и их повышенным разрушением в связи с воздействием антитромбоцитарных аутоантител.

Эта нозологическая форма наиболее распространена среди всех тромбоцитопений и в среднем встречается с частотой 5:100 000 населения в год. Заболевание чаще возникает у женщин 20-40 лет и в большинстве случаев характеризуется длительным индолентным течением (в течение многих месяцев и лет).

Этиология и патогенез аутоиммунных тромбоцитопений

Причиной аутоиммунной тромбоцитопении являются антитромбоцитарные аутоантитела, которые синтезируются преимущественно в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами. В 50-80% случаев антитела относятся к IgG, реже IgA или обоим классам иммуноглобулинов. Антитромбоцитарные антитела связываются с антигенами тромбоцитов, расположенными на их мембране (обычно ГП IIb/IIIа и Ib/IX).

Тромбоциты, соединенные с антителами, имеют укороченный период жизни (от десятков минут до 2-3 дней вместо 7-10 дней) и удаляются из кровеносного русла фагоцитами селезенки (реже печени и костного мозга) после соединения с Fc-рецептором. Таким образом, селезенка имеет большое значение в патогенезе аутоиммунной тромбоцитопений:
1) принимает участие в выработке аутоантител;
2) является основным местом деструкции сенсибилизированных тромбоцитов.

При выраженной тромбоцитопений отмечается повышение содержания М-КСФ, стимулирующего фагоцитарную активность макрофагов.

В генезе заболевания имеют значение нарушения клеточного иммунитета, что подтверждается увеличенным уровнем CD8+ и снижением CD4+ лимфоцитов. В ряде случаев (чаще у детей) выявляются аутореактивные Т-лимфоциты, реагирующие с собственными тромбоцитами.

Укорочение жизни тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза, в результате чего в костном мозге определяется повышенное количество мегакариоцитов. В тяжелых случаях антитела могут вырабатываться и к мегакариоцитам, обусловливая мегакариоцитарную аплазию.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении

Начало аутоиммунной тромбоцитопении обычно скрытое, без видимой причины. Геморрагический синдром проявляется кожными кровоизлияниями, носовыми кровотечениями, а у женщин, кроме того, — меноррагиями. Кожные кровоизлияния обычно возникают без видимых внешних причин или после незначительных ушибов.

Кровоизлияния имеют вид петехий и экхимозов и чаще возникают на конечностях. При большом количестве экхимозов кожа приобретает характерный внешний вид («шкура леопарда»).

Типичны также кровоизлияния в местах инъекций. Иногда кровоизлияния возникают на лице, губах и конъюнктиве. Появление таких геморрагий свидетельствует о риске развития кровоизлияния в головной мозг и требует своевременной и адекватной терапии.

Нередко у больных наблюдаются кровотечения при экстракции зубов, которые начинаются сразу же после вмешательства, могут продолжаться несколько часов или даже дней. После остановки, в отличие от гемофилии, кровотечения не рецидивируют.

При объективном обследовании выявляются положительные пробы на ломкость капилляров («щипка», «жгута»). Увеличения размеров лимфатических узлов, печени и селезенки не отмечается (в отличие от ряда симптоматических тромбоцитопений).

При тяжелых и длительных кровотечениях может развиваться анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, одышка при физических нагрузках, усиленное сердцебиение и др.), выраженность которого зависит от тяжести анемии.

Течение аутоиммунной тромбоцитопений, как правило, волнообразное, с периодами обострений и ремиссий, во время которых уровень тромбоцитов может нормализоваться. В ряде случаев заболевание компенсировано и манифестирует только при воздействии провоцирующих факторов, чаще всего на фоне инфекции.

Тромбоцитопении в практике кардиолога Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Михайлова З.Д., Черепанова В.В., Михайлова Ю.В.

В своей практике кардиологу приходится наблюдать пациентов с тромбоцитопенией , когда требуется решать вопрос о коррекции проводимой лекарственной терапии, трансфузии тромбоцитарной массы. Однако причина снижения уровня тромбоцитов не всегда очевидна и требует уточнения. В данной статье мы осветили основные причины развития тромбоцитопении . Представлен алгоритм, который поможет практикующему кардиологу разобраться с причинами тромбоцитопении и определить при необходимости тактику ведения пациента, так как решение о трансфузии тромбоцитов зависит от клинической ситуации и вида тромбоцитопении .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Михайлова З.Д., Черепанова В.В., Михайлова Ю.В.

Thrombocytopenia in practice cardiology

In the practice of a cardiologist it is necessary to observe patients with thrombocytopenia , when it is required to decide the need for correction of the conducted drug therapy, transfusion of platelet mass. However, the reason is not always know why the level of platelet decreases and needs clarification. In this article, we have written the main causes of thrombocytopenia . An algorithm is presented that will help a practicing cardiologist understand the causes of thrombocytopenia and find the tactics of managing the patient, because the decision about platelet transfusion depends on the clinical situation and the type of thrombocytopenia .

Текст научной работы на тему «Тромбоцитопении в практике кардиолога»

В ПОМОЩЬ ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ

Тромбоцитопении в практике кардиолога

Михайлова З.Д.1, Черепанова В.В.2, Михайлова Ю.В.3

1ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38 Нижегородского района г. Нижнего Новгорода»

2 ГБУЗ Нижегородской области «Городская больница № 33 Ленинского района г. Нижнего Новгорода»

3 ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава России

В своей практике кардиологу приходится наблюдать пациентов с тромбоцитопенией, когда требуется решать вопрос о коррекции проводимой лекарственной терапии, трансфузии тромбоцитарной массы. Однако причина снижения уровня тромбоцитов не всегда очевидна и требует уточнения. В данной статье мы осветили основные причины развития тромбоцитопении. Представлен алгоритм, который поможет практикующему кардиологу разобраться с причинами тромбоцитопении и определить при необходимости тактику ведения пациента, так как решение о трансфузии тромбоцитов зависит от клинической ситуации и вида тромбоцитопении.

Thrombocytopenia in practice cardiology

Mikhaytova Z.D.1, Cherepanova V.V.2, Mikhaylova Yu.V.3 1 Municipal Clinical Hospital # 38, Nizhny Novgorod 2 Municipal Hospital # 33, Nizhny Novgorod

3 Nizhny Novgorod State Medical Academy

In the practice of a cardiologist it is necessary to observe patients with thrombocytopenia, when it is required to decide the need for correction of the conducted drug therapy, transfusion of platelet mass. However, the reason is not always know why the level of platelet decreases and needs clarification. In this article, we have written the main causes of thrombocytopenia. An algorithm is presented that will help a practicing cardiologist understand the causes of thrombocytopenia and find the tactics of managing the patient, because the decision about platelet transfusion depends on the clinical situation and the type of thrombocytopenia.

Тромбоцитопении — это такие заболевания или синдромы, при которых количество тромбоцитов в периферической крови не превышает 100-150х109/л, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него [1, 2].

Тромбоцитопения, встречающаяся в клинической практике кардиолога, часто сопровождает заболевания, не связанные с болезнями крови и кроветворных органов. Выделяют первичные и вторичные (симптоматические, код по международной классификации болезней 10-го пересмотра — D 69.5) тромбоцитопении [1, 3].

Читать еще:  Что делать если при варикозе краснеют и отекают ноги

Частота тромбоцитопений — 10-130 на 1 млн населения [4] и выше (до 200) [5].

Одна треть вышедших из костного мозга тромбоцитов депонируется в селезенке, остальная часть циркулирует в крови. Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) живут максимум 10-12 сут, средняя продолжительность жизни тромбоцита составляет 7 сут. Физиологически их количество в крови снижается ночью, при гипотермии, у женщин в период менструации (на 25-50%), во время беременности (геста-ционная тромбоцитопения), при употреблении алкоголя и, напротив, повышается при занятиях спортом и в горах [6].

Тромбоцитопения развивается вследствие недостаточной продукции тромбоцитов в костном мозге, секвестрации их в сосудах и селезенке, повышенном разрушении или потреблении,разведении.

■ сниженная пролиферация мегакариоцитов: токсические агенты (радиация, инфекция), конституциональные факторы (анемия Фанкони и др.), идиопа-тическая апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелофтиз (опухоли, фиброз и др.);

■ неэффективный тромбоцитопоэз: мегалобластная анемия, синдром Ди Гульельмо, семейная тромбоцитопения.

Нарушение перераспределения: депонирование в селезенке, миелоидная метаплазия, лимфомы, болезнь Гоше.

Разведение: массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения потребления: ДВС-синдром, васку-литы, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), болезнь Мошковица [5].

Наиболее частые причины тромбоцитопении в кардиологии: вирусная инфекция (герпес, хронические гепатиты, ВИЧ), инфекционный эндокардит (затяжной/ подострое течение), пороки сердца (протезы клапанов), искусственное кровообращение, протезирование артерий (АКШ) и вен (синтетические шунты), выраженный атеросклероз, хроническая сердечная недостаточность (ХСН), тромбофилии, системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный синдром (АФС), гемолитико-уремический синдром (ГУС), тяжелые неопухолевые заболевания сосудов (васкулит); поражение сосудов метаста-зированием, лекарственные средства (ЛС), кровотечение, посттрансфузионная тромбоцитопения.

I. Наследственные (наследуемые и врожденные).

II. Приобретенные: инфекции: вирусы (корь, грипп, краснуха, мононуклеоз, гепатит С, ВИЧ, ЦМВ, Эпштейна-Барр, простой герпес); бактериальные (микоплазмы, H. pylori, туберкулез); малярия; грибковые; риккетсии и простейшие; мегалобластные анемии: витамин В12-дефи-цитная или апластическая анемия; коагулопатии (АФС, болезнь Виллебранда, ДВС, гемофилия и др.); саркоидоз; аутоиммунные заболевания: болезнь Грейвса, аутоиммунный тиреоидит; ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева; аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и др.; заболевания печени: циррозы, опухоли (гемангиомы и др.) и паразитарные; болезни накопления (тезаурисмозы): Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчена, Гоше, гемохроматоз и др.; уремия; гемодиализ; альфа-у-глобулинемия; ТТП, ГУС типичный/атипичный, идиопатическая ТП; онкологические заболевания (опухоли, гемобластозы); лимфо- (лимфо-мы, болезнь Ходжкина) и миелопролиферативные заболевания; парапротеинемии (множественная миелома, болезнь Вальденстрема, гаммапатии); цинга; лучевая болезнь; отравление солями тяжелых металлов [1, 7].

Очень важно помнить о лекарственно-опосредованной тромбоцитопении, необходимо регулярно анализировать проводимую фармакотерапию. В литературе описаны около 100 ЛС, вызывающие иммунные тромбоцитопении (приводят к выработке антител к тромбоцитам): а) основная группа — антикоагулянты (НФГ/НМГ); дезагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрел, тиклопидин); ингибиторы гликопротеина (ГП) IIb/IIIa (абциксимаб, тирофибан, эптифибатид); антиаритмические препараты (хинидин, прокаинамид); диуретики (гипотиазид, фуросемид); препараты наперстянки; а-метилдопа; гидралазин; НПВС; антибиотики (пенициллин, ампициллин, карбенициллин, цефалотин, ри-фампицин и др.); сульфаниламиды; нитрофураны (фу-разолидон); ранитидин, ингибитор протонной помпы; транквилизаторы; барбитураты и др.; б) дополнительная группа — нитроглицерин; спиронолактон; аллопуринол; антибиотики (цефалексин, пеницилламин, гентамицин, стрептомицин и др.); лидокаин; тиоурацил, пропилтио-урацил; клоназепам, диазепам и др.; эстрогены, этанол; массивные гемотрансфузии (>20 доз эритроцитарной массы за короткий срок) и инфузии реополиглюкина [2,

5, 8-10]. Полный список лекарств, способных вызвать тромбоцитопению, доступен по адресу: ouhsc.edu/platelet [8].

Известны различные механизмы развития иммунной лекарственной тромбоцитопении: гаптен-индуцированная (пенициллин); лекарственно-зависимая (хинин); лекарственно-индуцированная (препараты золота); образование антител против ГП Ш/Ша (абциксимаб); образование иммунных комплексов (гепарин) -гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) 1-го и 2-го типов [7].

Лекарственная тромбоцитопения возникает в течение 5-7 сут после начала приема ЛС и обычно разрешается в течение 7-14 дней сут после прекращения его приема. Если подозревается тромбоцитопения, вызванная ЛС, необходимо прекратить (пересмотреть) проводимую терапию, а количество тромбоцитов следует повторить через 1 нед [8].

Изучены и описаны неиммунные тромбоцитопении: псевдотромбоцитопения (антитела к EDTA), ТТП, гестаци-онная тромбоцитопения (РЦГ>70х109/л), миелодиспла-стический синдром, цитостатики и др.

Следует обратить особое внимание на ГИТ, которая чаще встречается в практике кардиолога. Различают 2 типа ГИТ. Первый тип ГИТ (неиммунный) развивается из-за прямого взаимодействия с тромбоцитами, и выраженность тромбоцитопении зависит от молекулярной массы гепарина (снижается с уменьшением молекулярной массы). Развитие ГИТ 1-го типа происходит быстро — в течение первых двух суток, иногда за несколько часов, происходят изменения мембраны тромбоцитов, что вызывает их агрегацию и задержку агрегатов в зоне микроциркуляции. При этом отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов — до 100х109/л. Такая тромбоцитопения не представляет опасности, так как быстро проходит и не требует лечения. Развитие ГИТ 2-го типа (иммунного) носит несколько отсроченный характер — возникает с 4-х по 20-е сутки лечения гепарином. Максимально число тромбоцитов снижается на 10-е сутки. Тромбоцитопе-ния обусловлена иммунными механизмами, в результате которых вырабатываются специфические анти-тромбоцитарные антитела. При ГИТ 2-го типа антитела стимулируют внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов, происходит их потребление для формирования тромбов, которые могут увеличиваться, распространяться и достигать больших размеров, что приводит к тромботическим осложнениям, которые в 20-30% случаев могут быть причиной летальных исходов [9]. По данным литературы, частота ГИТ 1-го типа составляет 10-20%, 2-го типа — 0,5 (1)-3 (5)% [2]. Развитие ГИТ чаще ожидается при использовании нефракциониро-ванного гепарина у женщин, а также у хирургических больных (по сравнению с нехирургическими) [8-11].

Характеристика типов ГИТ представлена в табл. 1.

Характерными особенностями являются эритематоз-ные или некротизирующие кожные реакции в месте инъекции или тяжелые проявления: тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии, инсульт или инфаркт мио-

Таблица 1. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Показатель Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

1-го типа неиммунная 2-го типа иммунная

Сроки развития Ранняя: 1-4-е (3-и) сутки Поздняя: 5-14-е (7-10-е) сутки

Уровень тромбоцитов >100*109/л или >50% от исходного уровня 97%), но более низкую специфичность (от 74 до 86%) из-за наличия антител тромбоцитарного фактора IV у пациентов без ГИТ [8].

Обычно ГИТ не имеет клинических последствий и проходит после прекращения использования гепарина. Однако если содержание тромбоцитов уменьшится как минимум на 50% от исходного уровня и/или будет составлять 50х109/л — бессимптомно; 30-50х109/л — пурпура редко, при травме возможно сильное кровотечение; 10-30х109/л — кровотечение при минимальном повреждении; 5-10х109/л — повышенный риск спонтанного кровотечения, петехий и кровоподтеков; 50х109/л за 24 ч_

Увеличение протромбинового времени

Патология с возможностью ДВС-синдрома ^ оценка уровня Э-димера и фибриногена ^ подсчет баллов по шкале ДВС-синдрома

Снижение уровня тромбоцитов и факторов коагуляции

Использовался ли гепарин?

Шизоциты в мазке крови? Повышены маркеры гемолиза?

( Антитромбоцитарные антитела? Назначение препаратов, которые могут вызвать тромбоцитопению?

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector